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DEMENCIAS

Psic: Arístides Alfredo Vara Horna

Etiología:

Las causas posibles de demencia incluyen prácticamente todas las agresiones del cerebro, sean de causa degenerativa, tóxica, metabólica, traumática, infecciosa, tumoral o vascular. En la tabla 01 se presentan estos grupos causales.

El porcentaje relativo de cada una de estas etiologías en una serie de demencias cambiará con el reclutamiento. Será diferente si la serie es clínica o anatomopatológica. En un hospital general habrá más variedad etiológica y un aumento relativo de causas metabólicas y tóxicas; en una residencia de ancianos ya seleccionados previamente, la mayor parte de las demencias serán degenerativas (sobre todo la enfermedad de Alzheimer), vasculares o una combinación de ambas. Estas últimas posibilidades son las principales etiologías en todas las series observadas en el adulto sea cual fuere el internamiento y representan alrededor del 90% del total. En los niños y jóvenes , las causas principales son las metabólicas (leucodistrofias, neurolipoides, aminoacidurias). Excepcionalmente se puede encontrar estas etiologías entre las demencias de personas de mediana edad, por ejemplo, la adrenoleucodistrofia o la enfermedad de Nieman-Pick de tipo C.

Tabla 01
Causas principales de las demencias
1. Enfermedades degenerativas:
Alzheimer (*), Pick, Huntington, Parálisis supranuclear progresiva (*), cuerpos de Lewy difusos, Parkinson idiopática (*), Demencia con “granos argirófilos”, Complejo de la isla de Guam, Asociada a otras enfermedades (Wilson, Hallevorden-Spatz, esclerosis lateral amiotrófica, degeneración espinocerebelosa, degeneración corticobasal).
2. Enfermedades Vasculares:
Infartos múltiples cortico-subcorticales (*), Leucoencefalopatía subcortical (Binswanger)(*), Arteritis (de células gigantes y otras), Malformaciones arteriovenosas gigantes, Infartos selectivos bilaterales (tálamo, cerebral anterior), Vasculitis (lupus eritematoso diseminado), Estados de hipoperfusión por obstrucciones bicarotídeas.
3. Trastornos metabólicos adquiridos y tóxicos(*):
Fármacos, Anoxia, Hipo e hipertiroidismo, Hipoparatiroidismo primario o secundario, Pan-hipopituitarismo, Uremia y demencia dialítica, Degeneración hepatocerebral adquirida, Carencia de B1, B12, acido fólico, pelagra, Alcoholismo y otras drogas
4. Tumores:
Gliomas o linfomas del cuerpo calloso, Meningiomas frontales, Gliomatosis cerebral, Linfoma endovascular (“angiodonteliosis maligna”), Sindrómes paraneoplásicos (“encefalitis límbica”).
5. Traumatismo:
Hematoma subdural crónico, Demencia pugilística
6. Infecciones y encefalopatías inflamatorias:
Meningoencefalitis crónicas por: a) bacterias (brucella, sífilis o microbacterias) b) hongos (críptococo) c) virus de acción lenta (panencefalitis esclerosante subaguda, leucoencefalopatías multifocal progresivas, Creutzfeldt-Jacob, VIH), Sindróme de Sjogren, Enfermedad de Whipple.
7. Enfermedades desmielinizantes:
Esclerosis múltiple y sus variedades, Leucodistrofias
8. Enfermedades de depósito y metabólicas congénitas:
Lafora, Cuerpos polisacáridos, Lipoidosis, Mucopolisacaraidosis, Aminoacidurias.
9. Hidrocefalia
(“a presión normal”) (*)
(*) La enfermedad de Alzheimer representa por sí sola alrededor del 60% de todas las demencias; la suma de las que éstan señaladas con el asterisco constituyen un 95% del total.

En los últimos 10 años ha cobrado especial importancia el componente genetico de las demencias y en especial, aunque no exclusivamente, las de base degenerativa, conforme se ha ido describiendo mutaciones o ligamentos géneticos de diferentes enfermedades que cursan con demencia como manifestación principal. En la tabla 02 se presenta las principales demencias de base hereditaria.

Tabla 02
Principales demencias de base hereditaria
Enfermedad Mutación o ligamento génetico
Alzheimer Cromosoma 21 (gen APP)
Cromosoma 14 (gen presenilina 1)
Cromosoma 1 (gen presenilina 2)
Cromosoma 19 (gen ApoE4) (*)
Huntington Cromosoma 4 (en IT15)
Demencias de tipo frontal Cromosoma 3 y 17 (gen MATau)
CADASIL Cromosoma 19
Amiloidosis familiar Cromosoma 20 p11.2
Prionopatías (ECJ, SGSS, IFF) Cromosoma 20 (gen PRNP)
(*) Este gen no determina la enfermedad, es sólo un factor disponente.